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Depuis la création de la commission de l'Art-therapie laissé en panne depuis plusieurs semaines, un membre de cette commission multiplie les actions pour enfin débloquer ce projet.
Les paroles sont suivies d'actes ce qui me satisfait considérablement.
Merci donc à Irène Allione pour son investissement et ses démarches fructueuses.
Irène Allione est élue au conseil d'administration de Leucémie espoir 06
Présidente de France Adot 06, sur les dons d'organes et de moelle osseuse, Secrétaire de l'UD du don du Sang avec Guy Anastile son Président, elle est également impliqué dans le projet du Tour des Alpes Maritimes en Courant en 2010.

Irène Allione


Obtenir de véritables informations de nos médecins concernant notre propre vie, nos résultats de leurs analyses, reste malheureusement encore difficile.


Leucémies aiguës de l’enfant, les enjeux d’aujourd’hui et de demain

Les organisateurs de cet ASCO 2009 avaient choisi de mettre deux points en avant dans ce domaine : celui concernant les enjeux spécifiques au traitement des LAL des adolescents et des adultes jeunes et celui lié au suivi à très long terme des enfants ayant présenté une hémopathie traitée et guérie.

 

LAL, l'âge est un critère important pour le choix du traitement

 

L’ASCO 2009 avait confié à Françoise Huguet l’honneur d’animer la session consacrée aux enjeux du traitement des LAL chez les adultes jeunes ; une tranche d’âge allant de 15 à 30 ans longtemps laissée pour compte des essais cliniques ; la question du traitement optimal de ces individus était particulièrement cruciale en onco-hématologie où les protocoles thérapeutiques pédiatriques donnent de meilleurs résultats que les protocoles adultes.

Les données présentées à Orlando confirment clairement que l'usage des protocoles pédiatriques chez les adolescents (jusque 18-20 ans) permet d'obtenir un gain de survie d'environ 30% par rapport aux résultats historiques obtenus avec les protocoles adultes. Un groupe espagnol a ainsi montré qu'un gain similaire pouvait être obtenu avec les protocoles pédiatriques appliqués à des individus ayant jusqu'à 30 ans. Des travaux de moindre taille, et pas toujours publiés, ont même suggéré, depuis, que cette même attitude permettait d'obtenir des taux de survie à moyen terme (2 à 5 ans) pouvant dépasser 60% chez des adultes confirmés (jusqu'à 60 ans).

La principale limitation de cette transposition complète des schémas thérapeutiques pédiatriques à l'adulte reste la toxicité qui augmente de façon très rapide au fur et à mesure de l'avancée en âge. Si les taux de décès toxiques restent "acceptables", aux alentours de 5 à 6%, le contrôle des infections sévères qui touchent plus de la moitié des malades, s'avère très difficile et il existe par ailleurs des toxicités extra-hématologiques (neurologiques, vasculaires et hépatiques notamment) qui sont liées à l'utilisation des agents pédiatriques comme l'asparaginase que les oncologues adultes n'ont pas l'habitude de rencontrer et qu'il faut apprendre à maîtriser.

L'étude 03 du GRAALL (Group for Research on Adult Acute Lymphoblastic Leukemia) représente ainsi une tentative d'amélioration du ratio bénéfice-risque en utilisant un protocole hybride gardant ce qui semble le meilleur des protocoles adultes et des protocoles pédiatriques. Au total 225 malades âgés de 15 à 60 ans ont été inclus dans cette étude récemment publiée dans le Journal of Clinical Oncology. Les résultats en sont très encourageants puisqu'ils s'avèrent supérieurs à ceux obtenus avec le protocole adulte classique LALA 94, à la fois dans la tranche d'âge 15-45 ans et 45-60 ans. La supériorité est particulièrement nette dans la tranche d’âge 15-45 ans et ne s'explique pas par un taux de rechute plus élevé chez les sujets plus âgés, mais par une plus grande fréquence des décès toxiques et des intolérances. Chez des individus dont le niveau de risque est standard, les résultats dans la tranche 15-45 ans (survie sans événement à 3 ans de 67%) sont du même ordre que ceux qui ont été observés lors de l'utilisation de protocoles comme celui du MRC ECOG comportant une greffe de cellules souches hématopoïétiques systématique (survie sans événement à 3 ans de l'ordre de 60%).

Ces travaux indiquent donc qu'il paraît souhaitable de traiter les adolescents comme les enfants, et que les adultes jeunes bénéficient de la transposition de protocoles pédiatriques ne prévoyant pas d'allogreffe systématique de cellules souches hématopoïétiques en cas de risque standard.

 

Hémopathies de l’enfant, à suivre longtemps après la guérison

 

Près de 80% des enfants ou adolescents victimes de cancer sont désormais toujours en vie à 5 ans. Ce résultat enthousiasmant ne signifie malheureusement pas pour autant que ces sujets sont tirés d'affaire. Ils conservent en effet un risque élevé de subir les conséquences de leur cancer et de son traitement bien longtemps après les 5 ans de survie qui signent leur guérison. Durant l’ASCO 2009, une étude faisait l’objet d’une large médiatisation, celle concernant le programme de recherche canadien CAYACS (Childhood, Adolescent and Young Adult Cancer Survivors).

Il s’agit d’un programme mené en Colombie Britannique qui apporte des précisions importantes sur la réalité du risque encouru par ces survivants (abstract 9555). Les résultats présentés concernent 2 345 sujets ayant moins de 20 ans lors du diagnostic de cancer et ayant vécu encore au moins 5 ans. Les hémopathies (leucémies et lymphomes) représentent 37,5% des cas de cancers étudiés. Globalement, le risque de mortalité des survivants de la cohorte étudiée est 9 fois plus élevé que le risque d'une population témoin appariée pour l'âge et le sexe. Le risque le plus élevé concerne les leucémies aiguës lymphoblastiques (x 21). Il est moins élevé que la moyenne pour les lymphomes non hodgkiniens (x 4) et la maladie de Hodgkin (x 7). Le risque de développement d'un second cancer est globalement 5 fois plus élevé que dans la population générale. Ce risque est plus important chez les femmes (x 5,9) et chez les sujets dont le diagnostic de cancer a été porté avant l'âge de 10 ans (x 10,6). La probabilité d'un second cancer diminue au fur et à mesure que le temps passe.

Le risque de morbidité tardive est également une préoccupation puisque 4 sujets sur 10 présentent par la suite au moins un problème de santé nécessitant une hospitalisation. Cette hospitalisation est le plus souvent en relation avec le cancer initial ou avec un deuxième cancer primaire (risque relatif 21,7 fois plus élevé que dans la population contrôle). Les risques répertoriés dans ce travail ne sont pas influencés de façon significative par les facteurs socio démographiques classiques, éducation ou niveau social.

Un deuxième travail nord-américain sur le même thème était rapporté à Orlando (abstract 9556). Il était consacré spécifiquement aux hospitalisations des survivants de cancers survenus avant l'âge de 20 ans et montre, comme dans le travail canadien, que les hémopathies et les tumeurs cérébrales sont les plus grandes pourvoyeuses d'hospitalisations. Si toutes les hémopathies malignes augmentent le risque d'hospitalisations en relation avec un cancer (cancer original ou deuxième cancer primaire), c'est pour la maladie de Hodgkin que ce risque est le plus élevé et il est talonné de près par le risque d'hospitalisations en relation avec des problèmes cardiovasculaires.

La myélofibrose primitive

Fiche d’information rédigée par les médecins de la Société Française d’Hématologie (mars 2009)

Votre médecin vient de diagnostiquer chez vous

une maladie appelée « myélofibrose primitive » ou

« splénomégalie myéloïde ».

Le terme « myélofibrose » traduit la survenue

d’une fibrose de la moelle osseuse, c’est-à-dire

l’envahissement de cette dernière par du tissu

fibreux. Le qualificatif « primitive » signifie que la

maladie est sans cause connue jusqu’à présent.

Le terme « splénomégalie » indique que la rate,

organe situé dans la partie gauche de l’abdomen,

a augmenté de volume. « Myéloïde » se rapporte

à la moelle osseuse, c’est-à-dire le tissu contenu

dans les os où sont produites toutes les cellules du

sang (à ne pas confondre avec la moelle épinière

qui appartient au système nerveux). C’est dans la

moelle osseuse que se situe l’origine de la maladie.

La myélofibrose primitive fait partie de ces maladies chroniques appelées

syndromes myéloprolifératifs qui se caractérisent par la production excessive d’un

ou de plusieurs types de cellules sanguines par la moelle osseuse. Dans le cas de

votre maladie, cette production en excès entraîne deux principales conséquences :

Le développement progressif d’une fibrose au sein de la moelle osseuse, qui

perturbe la production normale des cellules sanguines.

L’augmentation de volume de la rate. La fibrose altère l’environnement des

cellules de la moelle : certaines d’entre elles migrent dans le sang et vont coloniser

la rate pour retrouver un environnement plus favorable à leur développement.

Cette implantation entraîne l’augmentation du volume de l’organe.

Au début de la maladie, il n’y a généralement aucun symptôme mais avec le temps

peuvent apparaître :

Des signes généraux dits « d’évolutivité », tels que fièvre, amaigrissement, sueurs

(surtout le soir et la nuit), fatigue, douleurs dans les os.

Des troubles liés à l’augmentation de volume de la rate, en particulier digestifs

(gêne ou douleurs après les repas, constipation). Lorsqu’elle est très volumineuse

et qu’elle comprime les autres organes de l’abdomen, la rate peut occasionner une

sensation de lourdeur abdominale et un essoufflement à l’effort, plus rarement

des oedèmes des jambes.

Une anémie, c’est-à-dire une diminution des globules rouges et de l’hémoglobine,

qui entraîne fatigue, pâleur, essoufflements et palpitations à l’effort.

La myélofibrose primitive est une maladie rare : chaque année, trois à sept

nouveaux cas par million d’habitants sont diagnostiqués, soit 200 à 400 nouveaux

malades pour la France entière. Elle touche généralement des personnes de plus de

50 ans, l’âge moyen au moment du diagnostic se situant entre 60 et 65 ans.

C’est une maladie acquise qui n’est ni héréditaire ni contagieuse. Sa cause reste

inconnue, sauf dans le cas où elle est secondaire à une maladie du même type,

comme la maladie de Vaquez (production excessive de globules rouges par la

moelle osseuse) ou la thrombocytémie essentielle (augmentation de la production

des plaquettes).

Le diagnostic

La myélofibrose primitive est le plus souvent suspectée devant une anémie ou une

rate volumineuse associée à des résultats anormaux d’un examen sanguin courant

(numération formule sanguine). Presque toujours grosse, la rate devient palpable

à travers la paroi abdominale, ses dimensions précises peuvent être mesurées si

nécessaire par une échographie ou un scanner.

La numération formule sanguine montre dans les trois quarts des cas une anémie

(hémoglobine < 12 g/dl), avec des déformations des globules rouges (en larme, en

poire). On y observe aussi, parmi les globules blancs, la présence anormale d’une

petite quantité de cellules de la moelle osseuse (myélocytes, érythroblastes), qui

sont des globules blancs et rouges « jeunes ».

Le diagnostic de la maladie nécessite une biopsie de la moelle osseuse (ou biopsie

ostéomédullaire). Cet examen se pratique sous anesthésie locale. Il consiste à

insérer une aiguille creuse dans l’os iliaque, c’est-à-dire la partie saillante du bassin,

afin de prélever un fragment de moelle osseuse. Ce dernier est ensuite examiné au

microscope pour rechercher les signes caractéristiques de la maladie, principalement

la fibrose associée à des anomalies de certaines cellules et des vaisseaux sanguins.

Le diagnostic est aidé par le caryotype (étude des chromosomes), réalisé à partir

des cellules du sang, ainsi que par la recherche de la mutation d’un marqueur

génétique, appelé JAK2, qui est présente chez la moitié des patients. Ni les

éventuelles modifications chromosomiques ni la mutation de JAK2 ne sont

héréditaires, ils apparaissent avec la maladie.

D’autres examens sanguins complémentaires permettent d’évaluer le fonctionnement

de divers organes (les reins ou le foie, par exemple).

Les caractéristiques initiales de la maladie (degré de l’anémie, nombre des globules

blancs, caryotype, signes généraux, etc.) permettent d’établir une évaluation

pronostique et de prédire dans une certaine mesure l’évolution. Dans la plupart des

cas, celle-ci est chronique et prolongée. Avec les années, on assiste généralement à

la progression de la splénomégalie et à l’aggravation de l’anémie ; une minorité de

patients peut évoluer vers un type de maladie plus aigu.

Les traitements

Il n’existe pas aujourd’hui de médicament susceptible de guérir la myélofibrose

primitive. Le traitement a pour but d’amoindrir les symptômes et de préserver la

qualité de vie. C’est pourquoi, en l’absence de symptômes ou de complications,

aucun traitement n’est généralement prescrit et de nombreux patients n’auront pas

besoin d’être traités pendant plusieurs années.

Lorsqu’il devient nécessaire, le traitement repose sur une chimiothérapie, le plus

souvent orale, utilisant un agent cytostatique inhibiteur de la synthèse de l’ADN.

Elle vise à réduire la production excessive des cellules à l’origine de la maladie.

Parallèlement, d’autres médicaments peuvent être prescrits pour améliorer une

insuffisance des cellules du sang et en particulier l’anémie ; ce sont par exemple les

corticoïdes, les androgènes, les agents stimulant de l’érythropoïèse (ASE) ou encore

les inhibiteurs de l’angiogénèse. Lorsque l’anémie est importante ou ne répond pas

à ces thérapeutiques, il est nécessaire de recourir à des transfusions sanguines.

La recherche est active et de nouveaux médicaments sont en cours de mise au point

dans le cadre d’essais thérapeutiques : ils ciblent les mécanismes qui contribuent au

développement de la maladie, lesquels sont de mieux en mieux connus.

Lorsque la rate est très volumineuse et gênante, il peut parfois être envisagé de l’enlever

par une intervention chirurgicale (splénectomie). La décision doit être soigneusement

pesée car l’opération est délicate et peut occasionner des complications graves, ce qui

impose de la confier à une équipe médico-chirugicale expérimentée.

La greffe de cellules souches hématopoïétiques est actuellement le seul traitement

permettant de guérir la maladie. Elle nécessite de trouver un donneur parfaitement

compatible. C’est un traitement lourd qui expose au risque de complications sévères

et qui n’est proposé qu’à des patients encore jeunes ayant une forme évolutive

de la maladie. C’est pourquoi la greffe ne concerne qu’une minorité de patients.

Néanmoins, l’utilisation de protocoles préparatoires allégés permet progressivement

de reculer la limite d’âge.

Le suivi

L’évolution de la myélofibrose primitive est chronique et progressive, plus ou moins

lente selon les patients. Cela dépend notamment de l’âge, de l’anémie, des signes

généraux et d’autres caractéristiques biologiques. Le suivi repose essentiellement

sur des consultations régulières avec un hématologue et sur les examens sanguins.

Participer à un essai clinique

La meilleure façon de faire progresser la prise en

charge d’une maladie est de traiter les patients dans le

cadre d’essais thérapeutiques.

Si votre médecin vous propose de participer à un essai

clinique, il vous en expliquera le but, le déroulement,

les bénéfices attendus, les risques potentiels, et vous

remettra une notice d’information.

Participer à un essai suppose que vous donniez au

préalable votre consentement par écrit.

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